Otoskleroz labirentin kapsülün, fokuslar halinde daha yumuşak, daha vasküler yeni kemik oluşumuyla karakterize bir hastalığıdır. En sık gözüken bulgusu oval pencere etrafındaki otosklerotik değişikliklerden dolayı stapes fiksasyonuna bağlı iletim tipi işitme kaybıdır. Bazen mixt tip, bazende sensorinöral tip işitme kaybıyla karşımıza çıkabilir. Stapes fiksasyonuna ek olarak kemik destrüksiyonu proteolitik enzimler salınımma buda iç kulak nasarına sebep olabilir. Oluşan bu otosklerotik değişiklikler klinik bulgulara yol açıyorsa klinik otoskleroz, yol açmıyorsa histolojik otosklerozdan söz edilir. Histolojik bulguları olan hastaların ancak %12'sinde klinik bulgu vardır. Histolojik otosklerozda cinsiyetler arasında fark bulunmazken klinik otoskleroz kadınlarda daha fazla görülür. Bu bulgu hamileliğin otosklerotik fokus oluşumunu artırmasına bağlı olabilir.

            Etyoloji ve patogenez

          Otoskleroz etyolojisi kesin değildir. Herediter endokrin, biokimyasal, metabolik ve vasküler faktörler suçlanmıştır, infeksiyon ve travmada sebepler arasında düşünülmüştür. Hastaların %50-60'ında aile anamnezi vardır. HLA tiplerinden AııBı4 ve BW35 ile yakın ilişki bulunmuştur. Geçiş şekli tam anlamıyla belirlenmemesine rağmen otozomal dominant geçişin rol oynadığı düşünülmektedir. Beyazlarda, zencilerden 10 kat daha fazla görülmektedir. Sarı ırkta prevalans düşüktür. Hindistan'da prevalansı çok yüksek bulunmuştur. Otosklerozu aktive eden faktörler arasında cinsiyet ve yaş en çok ilişkili bulunanlardır.Kadınlar arasında insidans erkeklerin 2 katıdır (%65-%35). Kadınlar arasında yüksek prevalans endokrinolojik faktörlerin suçlanmasına neden olmuştur. Gebeliğin otosklerozu aktive ettiği düşünülmüştür. Hastalığın aktivite peryodları fertilite peryodlarıyla ilişki gösterir. Klinik otoskleroz 20-30 yaşları arasında sıktır. Bazen 6 ve 7 yaşlarında bulgu vermeye başlar. Fakat olguların çoğu 15-35 yaşlarında manifest hale geçer. 50 yaşından sonra nadir görülür.Otosklerozun patogenezi tam olarak aydınlatılmamıştır. Travmatik, vasküler, gelişimsel, immünolojik ve viral sebepler suçlanmıştır.

           Majör semptom işitme kaybıdır. Bu kayıp genellikle progressiftir. Kırk yaşına kadar genellikle progresyon devam eder. Bu progresyon stapes fiksasyonu komplet hale gelene kadar yani hava kemik gapı 50-60 dB olana kadar ilerler. Willis parakuzisi diğer bir semptomdur. Bu hastaların gürültülü ortamlarda yanındakileri daha iyi duymasını ifade eder. Bunun nedeni yanındakilerin daha yüksek sesle konuşmalarıdır. Tinnitus çok önemli semptomlardan biridir. Unilateral, bilateral, devamlı veya fluktuan olabilir. Hastalığın erken dönemlerinde daha sıktır. Hastalık matur hale gelince azalabilir. Vestibuler semptomlar nadir değildir.

           Tedavi

           Otoskleroz tedavisinde başlıca 3 yöntem mevcuttur.

           1. Amplifikasyon

           2. Medikal tedavi

           3. Cerrahi tedavi

          1. Amplifikasyon: Otosklerozlu hastalarda speech diskriminasyon iyi olduğu için hafif veya orta derecedeki işitme kaybı olan hastalar düşük kazançlı işitme aletlerinden yararlanabilirler. Amplifikasyon özellikle cerrahi uygulanamayan, ya da cerrahiyi kabul etmeyen hastalarda uygulanır.

          2. Medikal tedavi: 0tosklerozun medikal tedavisinde kullanılan ajan sodyum floriddir. Ancak bunun otosklerozdaki etkisi tartışmalıdır. Sodyum floridin kullanım endikasyonları olarak vestibuler semptomların varlığı progressif mikst işitme kaybı, preoperatif stabilizasyon ve koklear otoskleroz sayılabilir. Sodyum florid hastalığın gerilemesinden çok progresyonun durdurulmasında etkilidir.

          Sodyum floridin otospongiotik kemikte bulunan ve kemiği inaktif otosklerotik kemiğe dönüştüren rezorbe edici enzimleri inhibe ettiği düşünülmekte. Sodyum florid kullanımıyla aktif endosteal otospongiotik fokustan labirentin sıvılar içine zararlı enzimlerin salınımının önlendiği öne sürülmüştür. Yinede tartışmalı bir konudur. Florid tedavisinin yararlı olmadığını söyleyen otörlerde vardır.

          3. Cerrahi tedavi: 0tosk!eroz tedavisi için en sık başvurulan yöntemdir. Günümüzde stapedektomi ve stapedotomi ameliyatları uygulanmaktadır.

          Operasyon stapes tam anlamıyla fikse olduğunda endikedir. Bu da hava kemik gapının 35-40 dB oluşuyla ve Rinne'nin 512-1024 frekanslarında negatif oluşuyla belli olur. Stapes fiksasyonunun erken dönemlerinde Rinne sadece 250 Hz'de (-) olur, 512 ve 1024'de (+) olur. aır bone gap'ta 20-25 db'olur. Bu durumda cerrahi stepes tam fikse olana kadar ertelenmelidir.